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探究木偶人背后的秘密强直性脊柱炎的表现

 

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导读:强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎属风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病的一种。该病病因尚不明确,是以脊柱为主要病变部位的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变,属自身免疫性疾病。

每一种疾病都有相应的表现特征,不同的病情治疗方式也是不一样的。那么,强直性脊柱炎到底有哪些临床表现呢?脊柱诊疗权威专家把强直性脊柱炎的临床表现总结为:疼痛、活动受限、残疾、相关器官受累四个方面。

1、疼痛

(1)早期:强脊炎早期表现为间歇性或两侧交替性腰痛和僵硬,有时候可伴有乏力、食欲减退、消瘦和低热等。起初疼痛为间歇性,逐渐变为持续性,并且没有外伤史,休息后不能缓解,反而活动后感觉疼痛明显减轻了。大部分患者描述会有腰骶部僵硬和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,但无阳性体征,有时候疼痛还会从一侧转移到另一侧,按压还会有疼痛,咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。

(2)中期:强脊炎自骶髂关节继续发展,会逐步累及腰椎、髋关节、全身周围关节等部位,导致局部或周身疼痛。具体表现为:

腰疼:下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在哪里,有时牵涉至臀部,也可以很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂脊、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,持续时间长达数小时之久,长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。

髋关节疼:35%的强直性脊柱可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。其次为肩关节、膝关节,其它关节少有发病。

全身关节疼:主要发生在胸肋交界处、棘突、髂脊、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。

(3)晚期:有患者描述,晚期的疼痛不但发作频率高,而且疼痛加剧,如手术时不打麻药般剧痛。另外,随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛,只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少肺功能削弱的,至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。

2、活动受限

强直性脊柱炎除了会出现各部位炎性疼痛外,还伴有关节周围肌肉痉挛和功能受限等状况,具体表现为:

(1)脊柱:多数患者随病情进展由腰椎向胸、颈部发展,则逐步出现相应部位疼痛、活动受限。腰椎受限具体表现为:腰部前屈、后挺、侧弯和转动均可受限,双手触地距离明显增大,晚期病变腰椎正常的生理弯度消失呈平板状,弯腰疼痛、弯腰困难、不能弯腰捡东西、不能穿袜子、提鞋子。或出现驼背、脊柱变形、身子站不直。胸廓活动受限会出现呼吸疼痛、呼吸受限。颈部强直和活动受限,低头、仰头、转动的功能受限,回头时须连同身体一起转动,不能平视前方,仅能看到自己脚面。最后发展至脊柱呈“竹节样”改变后,脊柱活动严重受限,不能弯腰、不能平躺、不能抬头直视看人。

(2)关节活动受限:除了脊柱本身活动受限之外,强直自腰椎分别向上、向下发展导致其他关节功能受限,具体表现为:

髋关节活动:常见于无法下蹲、盘腿、屈伸等,翻身、下床困难,并逐浙发展为患肢不能站立、行走、呈跛行步态。

骶髂关节:表现为屁股后部疼痛,夜间或晨起后感僵硬,站立或行走时疼痛加重。身体无法站直,呈前倾位“撅屁股状”。

膝关节:膝部屈伸困难,要么固定不能打弯,要么呈固定弯曲状,使行走、坐立等日常生活更为困难,最后膝关节融合后完全不能屈伸,失去行走能力。

肩关节:最开始起病表现为肩关节外展、内收、上举、后伸等活动受限。肩部疼痛,举手时疼痛加重。后来出现抬手困难,梳头、洗脸等动作困难或无法完成。最后肩关节只能有轻微的活动度,甚至活动度完全丧失。

踝关节:表现为屈(足尖向下)、伸(足尖向上)运动,外展、内收,回旋等活动受限,具体表现为不能起跳、蹬脚等,比如骑自行车、登山、爬楼梯等将会无法完成。

肘关节、腕关节:肘关节连接着肩关节、上臂与前臂、腕关节,充分发挥上肢的活动,如果强直性脊柱炎发展到肘关节和腕关节受限,那么每天的吃饭、喝水、洗脸、洗澡、打扫卫生等简单的日常活动将不能正常完成。

3、强直导致残疾

由于强直性脊柱炎的发病隐匿,加上强直性脊柱炎的误诊率高,大约有90%的患者在患病3年后才确诊,所以使强直性脊柱炎患者错过了最佳的治疗时机,等病情进展到中晚期的时候,就会引起股骨头坏死、髋关节强直、颈椎强直、胸椎强直、腰椎强直等,晚期彻底融合,失去活动功能,造成严重残疾。

数据统计,髋关节受损致残者约占髋关节病变的30%左右,总的致残率约在15%~20%。只有60%左右的病人能维持工作和生活能力,但始终伴随不同程度的功能活动受限,导致生活极为痛苦。

(1)脊柱强直:脊柱发展到完全融合后,要么呈弯腰驼背状、龟背状,甚至呈90°强直。要么不能弯腰,呈木棍状。颈部强直则不能转动,看东西时需要整个身体转动。胸部强直则导致呼吸不畅等。

(2)关节强直:临床上发现约60%以上髋关节可受累,它不仅可使髋关节间隙变狭窄、还可引起骨质破坏导致髋关节严重疼痛,而使病人髋关节不敢作屈伸活动,久之则致髋关节形成骨性强直,失去活动功能,造成终身残废。除此之外,膝关节强直、踝关节强直、颌骨关节强直等都会导致最简单的日常活动无法自理,不能独立行走,造成终身残疾。更有甚者,因颌骨关节强直导致张口困难,每天只能以流食供给能量。另外,如果发生关节功能受限,导致某部位关节长期处于非功能位,关节周围的肌肉、骨质常发生废用性萎缩、疏松,且时间越长越严重,最容导致肌肉萎缩呈皮包骨头状,真正的“不死的癌症,活着的僵尸”。

4、关节外表现

关节外表现:AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。

(1)心脏病变:以主动脉瓣病变较为常见,据尸检发现约25%AS病例有主动脉根部病变,心脏受累在临床上可无症状,亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞痛。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人,一般年龄较大,病史较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状较明显。

(2)眼部病变:25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。

(3)耳部病变:有报道42例AS病人中12例(29%)发生慢性中耳炎,为正常对照的4倍,而且,在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现多于无慢性中耳炎的AS病人。

(4)肺部病变:少数AS病人后期可并发生肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘、甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,需加以鉴别。

(5)神经系统病变:由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。

(6)淀粉样变:为AS少见的并发症。有报道35例AS中,常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积,大多没有特殊临床表现。

(7)肾及前列腺病变:与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgAD肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高。

专家点评:由于本病起病比较隐匿,病情发展时间较长,所以在开始阶段,如果不是专科医生,或者医生十分有经验,早期症状很容易被忽视掉。

尤其是十岁之前的青少年儿童患病后症状不太典型,很容易在治疗时头疼医头,腿疼医腿,王好伟就是这种情况,已经很明显的强直体征了,却很遗憾的一直没有引起重视。

因此,脊柱诊疗权威专家提示下面的这些身体反应要重视起来:

1、背部或腰骶部疼;

2、早晨起床腰背发僵,活动不利,称之晨僵;

3、上升性疼痛,即自骶部向上蔓延疼痛;

4、游走性胸痛;

5、足跟痛;

6、非对称性外周关节炎;

7、脊柱活动受限,甚至部分僵直;

8、全身疲乏、短气、乏力;

9、视力减退或有虹膜炎。

10、没有原因的厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。

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