修瓦兹综合征SchwartzSyndr

年Schwartz首先报道了11例孔源性视网膜脱离伴高眼压和色素膜炎病例，随视网膜脱离手术复位和裂孔封闭，青光眼葡萄膜炎也随之消失，现世界各国陆续有所报道，国内年孙心铨亦有报道。单眼发病，常见于男性青年。

病因病理

确切病因未明，是一种孔源性视网膜脱离，高眼压和葡萄膜炎并存的三联征，多见于眼球钝挫伤，视网膜下间隙与前房形成自由交通时易发生本病。其发病机理为视网膜下的视细胞外节盘膜片脱落，通过裂孔而达前房，引起色素膜炎，覆盖阻塞小梁网，则影响房水排出，导致青光眼。只有视网膜裂孔存在，而且越是周边部视网膜裂孔越有可能发生本病，因为距前房越近，外节盘膜越易到达前房，而后极部裂孔则不易发生本征。另外必须有前玻璃膜的破裂孔存在，只有这样才能使视细胞外节盘膜通过前玻璃膜裂孔到达前房内，色素膜炎发生与自身免疫障碍有关。

眼部特征

1．阵发性眼压升高，早期可无明显症状，逐渐出现视力减退、虹视等眼压高的表现。角膜可有水肿，眼压明显升高时，前房内出现大量粘稠的蛋白性渗出物，房水流畅系数C值减低，房角开放，轻度房角后退。现已证实眼压升高为视细胞外节脱落的盘膜一次性大量进入前房，阻塞小梁网使房水滤出受阻所致。

2．原发性视网膜脱离常伴锯齿缘离断或睫状体色素上皮裂孔。这种视网膜脱离一般为浅脱离，呈扁平状或球状，裂孔不易被发现，仅在锯齿缘附近或睫状体平坦部有小裂孔存在，少数有视网膜变性。

3．前葡萄膜炎（主要是虹膜炎）前房内有浮游物，以灰棕色大颗粒为主，无角膜后KP或仅有少量色素性KP，瞳孔无后粘连。

鉴别诊断

前葡萄膜炎继发青光眼、青光眼、虹膜睫状体炎、青睫综合征等。

临床治疗

治疗本征的关键在于手术封闭视网膜裂孔。视网膜复位后，眼压即降至正常，前葡萄膜炎立即消失；

对于新的开角型青光眼病人，应散瞳后进行仔细的眼底检查，特别是周边检查；

行视野检查，警惕不典型视野改变；

高眼压或非典型性葡萄膜炎可能会掩盖孔源性视网膜脱离。如果疑为青光眼的病人临床表现与青光眼症状体征不一致，应对其重复进行眼底及视野检查，应当考虑到这有可能是一种继发而非原发的青光眼类型。对视网膜脱离早诊断、早复位，将会使视野缺损得以逆转和恢复。

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长按







































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