未分化结缔组织病一

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未分化结缔组织病

对于类风湿关节炎，干燥综合征，强直性脊柱炎等自身免疫性疾病大家肯定特别熟悉。那么对于血清阴性脊柱病中的未分化脊柱关节病以及未分化结缔组织并大家又了解多少呢？上一期跟着丁大夫的病例大家简要了解了一部分内容，也有同学对我们提出问题，对激素的治疗提出质疑。因此，我们查阅相关资料，对这类疾病以及丁大夫的治疗价值做出评估。

查阅资料我们会发现未分化结缔组织病和未分化脊柱关节病这两种病，它们两个可能在临床表现及检查等方面存在一些重叠（如有研究人员认为它们均属于重叠综合征）。但是就命名（未分化结缔组织病为UCTD，而未分化脊柱病为USPA）及主要损伤点来看（未分化脊柱病需要具有脊柱关节病的临床、实验室及放射学的特点，更侧重于关节的损害，而未分化结缔组织病则没有明确指向），二者还是区别存在的。

概念：未分化结缔组织病(UCTD)亦有人称为未分化风湿病(URD)，是指具有多个结缔组织病的临床和免疫学实验室特点，但又不能满足任何一种特定的弥漫性结缔组织病。随着对UCTD研究的逐渐深入，目前认为UCTD是一类以较少的临床及血清学表现为特征的全身性自身免疫性疾病。

病因：目前UCTD的病因不明,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或进行性系统性硬化症(SSc)的早期阶段。因此,其病因应与这两种疾病相同或接近。目前有这么几种认识：①遗传基础，部分患者有自身免疫病家族史。②医用植入物（如导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等）可以增加发病风险。③性激素水平的变化或雌孕激素比例失衡很可能与本病的发生有关。④环境因素也占有重要地位。总而言之，目前认为本病的发生应该是一些环境因素作用于易感个体的结果。

流行病学：UCTD多发于18～67岁,育龄期女性多见,儿童与老人发病也有报道;呈性别相关性,男女比例约为1∶4～6。部分患者会在短期内发展为CTD。

临床表现：UCTD的发病常呈隐匿性。患者的一般症状多为非特异性，也比较温和，如乏力、低热、淋巴结肿大等。UCTD患者经常出现的临床症状为皮肤黏膜病变、关节表现（如关节痛、关节炎）、雷诺现象、面部皮疹（阳光照射后加重）、脱发、口腔溃疡、干燥症症状（如干眼症、口干症）、光敏感等,部分患者可发展为血白细胞减少症、贫血、血小板减少症、胸膜炎或心包炎、外周神经病……听起来是不是很吓人呢？其实本病绝大多数不危及生命,几乎不累及肾、肝、肺和脑等重要脏器（尤其是肾脏和神经系统），不会出现骨质破坏和变形性关节炎，雷诺现象的青紫程度也较轻，更不会出现毛细血管重构。当然，临床上亦有UCTD造成视神经萎缩、肝损伤、肺纤维化等报道，但CNKI上查到的极少，且主要是个别报道，对其累及重要脏器的预后尚无法准确判断。

实验室检查：实验室检查可发现血沉增快、低补体血症(常见C3、C4降低)、梅毒血清试验假阳性（因此之前临床上也有误诊为梅毒的报道）、自身免疫病标记性抗体阳性。

诊断：目前常用的分类诊断标准:①症状和体征类似CTD，但又不符合任何一种目前已确定的CTD，时间达三年以上；②在不同的两个实验室检测，抗核抗体(ANA)均为阳性。由于许多CTD可有与UCTD相同的症状和体征及实验室特点,应考虑是否符合某一疾病的诊断标准。对既有CTD特征又不能符合某一CTD诊断标准者应诊断为UCTD。

治疗：治疗目的主要是减轻临床症状,使病情处于缓解状态,主要做到两点：①严密监控患者临床症状的发展，特别是实验室检查新出现的异常指标；②尽量劝慰患者，使他们放松、减压，避免过度治疗,尽可能避免不良转归。药物治疗主要采用激素。

预后：大多数UCTD预后良好，但目前尚并不能准确预测UCTD患者的转归与分化，UCTD可能是某一特定CTD的一个亚型，也可能是一种独立的CTD或者是CTD的前期状态。

而对于未分化脊柱关节病：血清阴性脊柱关节病是包括强直性脊柱炎、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病相关的关节炎在内的一组关节疾病。临床实践中，部分病人表现符合脊柱关节病，但又不具备现已确定的任何一个脊柱关节病的诊断标准，称之为未分化脊柱关节病。血清阴性脊柱关节病具有以下特征，①血清阴性指类风湿因子阴性。②都可影响脊柱和骶髂关节，也可影响外周关节，以大关节为主，下肢关节较上肢关节多见。③病理改变集中于肌腱、韧带、筋膜与骨连接的附着点，而不是在滑膜。④存在家族聚集发病倾向。⑤以HLA－B27为主要的遗传易感因子。⑥如果病情得不到控制，可进行性发展至脊柱、关节强直，乃至残疾。未分化脊柱关节病多表现为关节疼痛、僵硬和活动受限，膝、踝、足是最常受累的关节，常是非对称分布。腰骶部疼痛也是常见症状，它可放射到臀部和大腿部，卧床休息和不活动时加重。部分严重、慢性和反复发作的患者脊柱将成为最主要受累的部位，早期患者可有胸膜炎样胸痛，晚期患者则表现为背部、颈部的僵硬和活动性减小。未分化脊柱关节病可有各种关节外表现，如发热、口腔溃疡、结膜炎、虹膜炎、尿道的炎症、肺间质纤维化、房室传导阻滞等表现。而如有泌尿系、肠道感染则应考虑反应性关节炎，有溃疡性结肠炎和克罗恩病则应诊断为肠病性关节炎，这些特征性关节外表现对某一诊断具有确诊价值，当有这些关节外表现时不应再诊断为未分化脊柱关节病。

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