惟视诊室到底是什么原因,让视网膜掀起

编者按：

眼睛虽然是全身脏器中的一个小器官，但在进行眼科检查中，却不可忽视每一个小细节。一些“隐隐约约”的异常体征，可能就是诊断的关键所在。此期惟视诊室就来了一位既往健康的老年男性，我们又该如何抽丝剥茧下诊断呢？

病例特点：“波浪状”眼底

患者男性，60余岁，因“左眼视物模糊4月”就诊。眼科查体：视力：右眼20/20，左眼20/40，双眼眼压正常。右眼眼前段和眼底检查正常；左眼屈光间质清晰，眼底多灶性、斑片状、黄色脉络膜病变，正常脉络膜血管消失（图1A），玻璃体视网膜未见炎症。既往无外伤史，无葡萄膜炎、结节病或癌症病史。B超：弥漫性睫状体脉络膜增厚，达2.9mm。OCT：弥漫性脉络膜皱褶（图1B）。思考：

引起脉络膜皱褶的病因很多，包括肿瘤压迫、低眼压、炎症、特发性、新生血管膜、乳头水肿和眼外硬物（如巩膜扣带或斑块）等，那么这例患者的病因是什么呢？

关键线索在眼前节出现

——结膜见异常增厚

再次检查左眼，发现结膜隐约可见增厚（图2），提示脉络膜淋巴瘤的可能。该处免疫组化切片所见形态与成熟小B细胞淋巴瘤表现相一致（包括粘膜相关淋巴组织（MALT）结外边缘区B细胞淋巴瘤），伴显著的浆细胞分化或淋巴浆细胞淋巴瘤（图2）。

图2：结膜病变的组织病理学染色显示少量浆细胞样淋巴细胞浸润，并伴有细胞核内假性包涵体（Dutcher小体；白箭头），成熟的B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化。插图：左眼的前段重新观察到的“鲑鱼肉样”结膜病变（黑箭头）。

答案分析

低级别MALT淋巴瘤无症状的病例可观察。但该患者的视力较差，口服激素（选项A）不太可能缓解。

局部注射干扰素（选项B）不能充分穿透脉络膜组织。

使用利妥昔单抗（选项D）可以考虑，但是未见全身结果前仍应考虑局部治疗。

本例患者结膜活检提示淋巴瘤，建议完善全身肿瘤评估（选项C）。

淋巴瘤以外的意外发现

——IgM副蛋白异常

行全身肿瘤评估，并未发现其他部位淋巴瘤，但有了意外发现——血浆异常升高的lgM副蛋白，提示lgM副蛋白血症。

IgM副蛋白血症是一种单克隆性免疫球蛋白增生病，包括一组血液异常蛋白（副蛋白）疾病。50岁以上人群发生率3.5%，是一种非特异性血液学现象。IgM蛋白过量通常表明存在潜在的血液病，如未明意义单克隆丙种球蛋白病，华氏巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、淀粉样变和MALT等惰性淋巴瘤。血清IgM水平升高可导致高粘血症，引起血管损害。单克隆免疫球蛋白增生病的眼科表现很少见，目前已知包括免疫球蛋白沉积在结膜或角膜、晶体，脉络膜浸润伴继发性视网膜下液（黄斑病变），葡萄膜浆细胞瘤。

本例IgM副蛋白异常怎么来的？淋巴瘤以外另有隐疾？

未明意义单克隆丙种球蛋白病是IgM副蛋白血症最常见的病因。然而，本例患者全身未见受累，连续两次骨髓活检结果均为阴性，这使得诊断未明意义单克隆丙种球蛋白病和华氏巨球蛋白血症的可能性较低。虽然单克隆性免疫球蛋白增生病在MALT淋巴瘤患者中很少见，但近期报道显示发病率有所增加。因此，最后决定诊断为：

MALT淋巴瘤继发IgM副蛋白血症。

MALT淋巴瘤的低放射治疗

——局部毒性少，有效率高

本例患者最终行体外放射治疗，为了减少标准剂量（总剂量30-35Gy）的放射副作用，作者选择了低剂量放射治疗，该方案由两个疗程（总剂量4Gy）组成。低剂量放射治疗在某些淋巴瘤病例中有助于减少局部毒性，可有效治疗眼眶及附属器的惰性非霍奇金淋巴瘤，总有效率高（96%），局部控制持久（24个月），不良反应小（30%，包括干眼症、结膜炎和短暂的眼眶周围水肿）。复发者可选择改用标准剂量放射治疗。定期随访有助于监测淋巴瘤的控制和治疗后不良反应。

小结

MALT淋巴瘤属恶性程度较低的肿瘤，呈惰性发病过程，及时确诊、无全身播散、积极治疗者一般预后较好。因此，眼科医师细致的专科查体、全面的组织器官检查、血液肿瘤学检查及定期随访是非常必要的，且建议长时间随访。

原文截图：

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