CaseoftheWeek痛性眼肌

CaseoftheWeek

患者，女，22岁，因“头痛伴左眼外展受限27天，再发7天”入院。

现病史：患者.9.2在当地“水世界”游玩，9.3出现头痛，为左侧颞部跳痛，程度尚可耐受。9.4出现左眼外展受限伴视物模糊，头痛程度较前加重。9.5出现呕吐，与饮食无关，非喷射性。仍有头痛，左眼眶处明显，左眼外展完全受限，就诊当地眼科，未特殊处理。9.8医院，查头CT及MR未见异常，予甲钴胺口服，效果不佳，症状持续存在。9.11再次医院，查弓上CTA未见明显异常。行腰穿脑脊液检查，压力不详，脑脊液常规未见异常，生化提示蛋白0.59g/L，外送脑脊液NMO相关抗体均阴性，考虑痛性眼肌麻痹，予地塞米松10mgqd*8d治疗，用药第2天，患者头痛、呕吐症状逐步缓解；用药8天后患者头痛完全缓解，左眼外展受限明显改善。外院住院期间复查头MR（9.16）未见异常。出院口服强的松15mgqd。出院第2天（9.21）头痛再发，左眼眶及鼻内侧为主，伴有呕吐，左眼外展受限加重伴有视物模糊。9.24医院，予地塞米松10mgqd*3d效果不佳，为进一步诊治于9.30收入院。自发病以来，饮食睡眠可，二便无殊，出现满月脸，诉发现右侧颈部皮下肿块，逐步增大。

既往史：无殊。

查体：神清语利，对答切题。皮层功能正常，双瞳等大等圆2.5mm，对光灵敏，右眼各向运动到位，左眼外展受限，露白4mm，未见眼震，双侧面部针刺觉对称，双侧额纹、鼻唇沟对称，双侧软腭上抬可，咽反射正常，伸舌居中。四肢肌力V级，四肢肌张力正常，四肢腱反射（++），双侧Hoffmann征、Babinski征（-）。指鼻、跟膝胫试验稳准。双侧针刺觉对称存在，音叉振动觉双侧正常对称。闭目难立征（-），脑膜刺激征（-）。右侧颈部皮下触摸肿大淋巴结，大小约2*3cm。

诊疗经过：

入院后完善相关血液检查及眼眶增强CT未见明显异常，排除绝对禁忌症后，于10.1起予大剂量甲强龙冲击治疗，患者头痛症状及左眼外展受限均较前有改善。10.8查头部增强MR未见异常，查腹部超声提示：肝内多发实质占位，脾肿大，副脾。10.9行腰穿脑脊液检查，压力mmH2O，常规、生化、脱落细胞学、病原学未见异常。10.12腹部增强MR：肝左叶多发结节占位，考虑MT（包括淋巴瘤、转移性等）；建议活检病理检查，脾肿大。10.13行超声引导下颈部淋巴结穿刺活检：病理示小圆细胞恶性肿瘤，参考免疫组化及FISH检测结果，为伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma）。10.15行骨髓穿刺：病理示：符合B细胞淋巴瘤累及骨髓。血液科会诊，考虑为Burkitt淋巴瘤/白血病，病灶累及中枢神经系统、肝脏、骨髓。转血液科进一步治疗。

痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Huntsyndrome，THS）

痛性眼肌麻痹综合征是指由于海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性肉芽肿性炎症所致的单侧眼眶周围疼痛和眼球运动障碍为主要表现，包括眼球运动神经、三叉神经及眼交感神经受累的综合征（图1）。病因不明，主要原因可能是颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症，引起脑神经受压及颈内动脉狭窄，也有可能是由免疫反应相关的非特异性炎症引起。该病在临床上较少见，临床诊断有一定困难，极易误诊，糖皮质激素治疗有效。

图1.典型痛性眼肌麻痹患者（来自文献3）

临床表现:

发病以儿童、青年至老年多见，无性别差异。多数患者发病前有感染史。常以头痛为首发症状，早期一侧眼球后眶区周围疼痛，多为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛，可向额部或颞部放射，可伴有恶心、呕吐，疼痛同时或2周内痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。脑神经受累主要以动眼神经为主，其次是展神经。如果动眼神经、滑车神经和展神经全部受累，表现为眼球固定。累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。累及眼球，眼眶静脉回流受阻，可产生眼睑水肿、结膜充血，也可出现视乳头水肿。如果累及三叉神经第1、2支，可出现相应支配区域感觉障碍和角膜反射减弱或消失。也有少数患者海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经受侵犯而出现Horner征。病程一般1～6个月，部分患者呈缓解-复发病程。少数患者可呈现两侧交替发病。

辅助检查：

脑脊液检查：可表现为蛋白和细胞计数增高。外周血检查：白细胞、血沉、C反应蛋白等炎症指标可增高。头颅CT、MRI检查可以无异常，也可能发现海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿（必要时可以活检证实）。

影像学表现：

THS目前影像学诊断主要依靠CT和MRI。MRI具有伪影少、多方位成像、组织分辨率高的优点，是首选的成像方式。文献报道THS影像学主要表现为一侧海绵窦增大，致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块，CT多为等密度，MRIT1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍低、稍高信号或等信号。病变范围多累及一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，少数患者局限于一侧海绵窦或眶尖，邻近桥前池、中颅窝硬脑膜常常受累，明显增厚。增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化，受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。由于海绵窦区活检困难，在ICHD第三版头痛指南公布的THS诊断标准中，特别强调MRI在THS诊断中的地位。MRI不仅能协助诊断THS，还能帮助除外淋巴瘤、脑膜瘤及结节病等疾病。尽管如此，研究却发现在部分THS患者中MRI是正常的。因此，核磁阴性并非THS的除外标准，对于核磁阴性患者，随访及动态复查MRI对于确诊THS及除外其他病因是十分重要的。

诊断标准：

根据《国际头痛分类第3版（beta版）》，痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准为：

A.单侧头痛符合标准C。

B.符合下列全部2项：

1．MRI或活检证实海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿。

2．同侧第Ⅲ脑神经的一支或多支、第Ⅳ和/或Ⅵ脑神经麻痹。

C.符合下列全部2项以证明存在因果关系：

1．头痛出现在第Ill、IV和／或VI脑神经麻痹之前2周内，或与其同时发生。

2．头痛位于同侧前额和眼睛周围。

D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

鉴别诊断：

1．糖尿病性眼肌麻痹:患者多有糖尿病病史，为糖尿病微血管病变，常累及眼外肌，而很少累及眼内肌，部分患者可有眼痛或眶周疼痛。

2．海绵窦血栓形成:患者多有颜面部感染史，可有全身中毒症状，患侧Ⅲ、Ⅳ，Ⅴ脑神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结膜水肿及眼球突出。

3．海绵窦段颈内动脉瘤:病变可累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经引起眼肌麻痹症状，表现为头痛或眼眶深部疼痛，其破裂后可引起蛛网膜下腔出血，鉴别主要靠CTA和DSA等检查。

4．鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹:起病隐匿，常逐渐加重，除有眼肌麻痹的症状外，还常有鼻咽癌的其他临床表现。晚期时其影像学检查可见骨质破坏，鼻咽部活检可以确诊。

5.淋巴瘤(图2):少数淋巴瘤的首发症状表现为痛性眼肌麻痹，常伴有全身其它部位转移，症状常复发或加重。

图2.Burkitt淋巴瘤病理(来自wikimedia)

治疗原则：

多数THS患者对糖皮质激素治疗反应较好，既往曾作为一项诊断标准，最新标准中该特征已不再作为THS的确诊标准。一方面因为部分THS患者对激素的反应存在延迟现象；另一方面淋巴瘤、血管炎等其他病因所造成的眼肌麻痹患者，应用激素同样可改善临床症状。

临床上一般根据其病变程度的不同选择皮质类固醇类药物，受累颅神经较多的患者给予静脉滴注甲强龙或地塞米松；病情轻、受累颅神经少的患者应给予强的松龙口服。足剂量，足疗程，总疗程维持2～3个月，症状消失后逐渐减量，且早期治疗效果更好。

预后：

THS是排除性疾病，对THS患者应进行长期随访及动态复查核磁，以除外其他疾病并了解病情转归。本病预后良好，症状可有自行缓解，少数有再发倾向，个别患者可能会遗留有某些神经功能不全。

参考文献：

1.HeadacheClassificationCommitteeoftheInternationalHeadacheSociety(IHS).Theinternationalclassificationofheadachedisorders,3rdedition(betaversion)[J].Cephalalgia,,33:-.

2.Tolosa-Hunt综合征临床分析[J].韩春玉,张拥波.神经损伤与功能重建.(03).

3.Tolosa-HuntSyndrome;clinicalandbrainMRIfeaturesandtreatment).Agri[J].AsumanALI,;32(3):–

编辑王张阳