虹膜炎定义:虹膜炎(sarcoidosi

肺虹膜炎常规治疗

 胸片示进行性渗出改变?

曲霉菌支气管扩张:手术切除、支气管动脉栓塞

其它及并发症治疗

 肺外表现需要治疗:

诊断标准

panda + lambda(镓扫描)

甲氨蝶呤methotrexate 10-25mg/w;

诊断步骤:

鼻息肉

x线 ±hr-ct

lofgren’s syndrome

硫唑嘌呤azathioprine 100-150mg/day

咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%

除外其它肉芽肿性疾病

眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%

跟踪观察

自然病程

ppd试验、ace、血钙、尿钙、肝酶

定义:虹膜炎(sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱,其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在

 关节炎

纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(tblb)、支气管肺泡灌洗(bal)

另外常伴有发热、肌肉痛、不适,85%的患者于一年内自然缓解

 结节性红斑

虹膜炎i期:98%

康复治疗、氧疗

自然缓解60-70%

虹膜炎

严重肺外累及4-7%

支气管渗出

组织学检查示非干酪样肉芽肿

肺功能 vc、fev1、dlco

虹膜炎ii期:89%

虹膜炎iii期:52%

ecg、ucg、心肌现象

 严重或进行性功能损害

鉴别诊断:

急性虹膜炎(lofgren’s syndrome)特征

慢性进行性过程10-30%

死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)

恶性淋巴瘤,结核,支气管肺癌,外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病,癌性淋巴管炎

开始剂量:强的松20-40mg/day, 1-3mon,根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day,维持6-12月,停药后复发16-74%

氯喹hydrochloroquine 400mg/day

治疗提示:

 双肺门淋巴结肿大

症状表现:

狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺虹膜炎、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织虹膜炎、心肌系统

无组织学检查诊断的可靠性(临床+x线)

无力、体重减轻、不适 10%

虹膜炎0期:13%

虹膜炎i期:每6月;其它期:每3-6月;至少3年

无症状 45%

心脏(心律失常、心脏衰竭); 眼; 神经;高钙血症、高钙尿;皮肤变形变

替代疗法:

眼部检查

永久10-20%

bal:cd4/cd4>3.5

肺移植

预后不良因素

相应的临床或胸部x线指征

如果x线正常化2年,无须继续跟踪;对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察

骨疏松症:维生素d、钙、降钙素

细菌、真菌检查阴性

亚急性/慢性虹膜炎

无组织学检查建立诊断的足够依据

虹膜炎/葡萄膜炎

糖皮质激素局部治疗的适应症

 明显症状