专家述评浅析眶上裂综合征和眶尖综合征

眶上裂综合征和眶尖综合征，许多眼科医生一直容易混淆。本文从神经眼科学角度来指出两者的区别。中枢神经系统约有38％的纤维与视觉有关，大约65％的颅内疾病有眼部症状和体征，12对颅神经有一半（II、III、IV、V、VI、VII）与眼直接相关。眶上裂综合征和眶尖综合征主要是神经受损而表现出相应的眼征，神经系统与眼密切相关。

解剖学基础

从神经眼科学角度认识眼，可定义为：眼是脑的延续，眶是颅的延伸。眶尖是供应眼部血管、神经和肌肉集中的部位，是眼眶与颅脑直接相通的地方。该处有两个重要机构，其一为眶上裂，眶上裂为蝶骨大、小翼之间的骨裂，位于眶后部，为眶尖部和海绵窦前部之间的一个重要通道，内侧与视神经管毗邻。眶上裂区范围小，结构多，第III、IV、VI脑神经及第V脑神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过此裂。凡眶内病变累及此处可引起“眶上裂综合征（Rochon-Duvigneaud综合征）”。其二为视神经孔，为眶尖部的圆孔，位于眶上裂的内侧，两者仅隔较薄的蝶骨小翼后根，视神经管由此孔向后内侧，略向上方通入颅腔。视神经孔（视神经管）有以下组织通过：视神经、眼动脉、几个来自交感神经的分支等。此处受累主要表现为视力受损。因此，眶上裂综合征加上视功能受损即为眶尖综合征，又名Rollet综合征，也有人称其为眶上裂视神经孔综合征。临床医生对眶尖综合征的诊断标准为眶上裂综合征加视神经损伤。眶尖综合征是整体和临床称谓，眶上裂综合征是解剖概念。

病因

临床上导致眶尖综合征、眶上裂综合征的病因基本相同。病因大致可以分为非特异性炎症疾病、感染性疾病、占位性疾病、外伤与医源性疾病、血管性疾病等。

1.眶上裂综合征发生原因：（1）炎症：眶内非特异性炎症波及眶上裂或炎性的肉芽肿组织压迫眶上裂。继发于眼肌手术或副鼻窦炎症的眼眶软组织炎波及至眶上裂脑膜、海绵窦，中枢神经系统的感染波及至眶上裂。（2）肿瘤眶内肿瘤或颅内肿瘤波及眶上裂。（3）外伤：外伤性颧骨骨折、水肿和出血压迫眶上裂。

2.眶尖综合征发病主要原因：凡颅部及眶部外伤有颅骨或眶骨骨折伤及眶上裂、视神经孔，眶内肿瘤、眶内外伤或手术后的出血、血肿，或各种炎症如骨膜炎、血管周围炎等波及眶上裂及视神经孔，伤及第II、III、IV、VI脑神经及第V脑神经的眼支者，均为其病因。

临床表现

体征解释：主要应从眶上裂和视神经管通过的神经和血管受累去理解。

1.眶上裂综合征：因为损害发生于眶上裂，而导致的眼与颜面部的许多症状。（1）第III、IV、VI颅神经麻痹及眶静脉回流障碍，致上睑下垂，眼球向正前方突出，眼球运动障碍，瞳孔散大，对光反应减弱或消失。有些病例可伴眼睑和球结膜水肿、视乳头水肿及眼底出血。（2）第V颅神经第1支麻痹，致额部皮肤及结膜、角膜感觉减退或消失，有些可发生神经麻痹性角膜炎。（3）因动眼神经入眶上裂后进而分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。无眼球静脉回流受阻症状。眶上裂综合征不伴有视神经受损表现。

2.眶尖综合征：眶尖综合征是由多种病因引起的一组复杂疾病，临床上定义为由于某种病变侵犯眶尖，从而引起一系列眶尖组织功能损伤的临床表现的总称。该综合征是指经过眶上裂及视神经孔的神经、血管损伤后出现的征象。包括动眼神经（III）、滑车神经（IV）、外展神经（VI）、三叉神经第1支（V1）的损伤同时伴视功能的障碍。（1）由于动眼、滑车、外展神经麻痹致眼球固定向正前方，上脸下垂，眼球突出、复视、瞳孔散大、对光反射迟钝、消失。（2）由于三叉神经眼支麻痹致额部、上眼睑、鼻背部感觉迟钝、消失，角膜反射消失。（3）视神经受累者出现视力障碍及视神经萎缩，严重者可导致光感消失。视网膜静脉怒张，血回流障碍，出血；视乳头水肿，充血。（4）眼眶炎性假瘤等其他原因引起的眶尖综合征眼眶静脉回流障碍较轻。眶尖区的非特异性炎症可以出现痛性眼肌麻痹伴或不伴有视神经的病变。

诊断与治疗原则

眶上裂综合征或眶尖综合征的临床诊断，主要依据病史、临床症状、体征，以及各种辅助检查的B超、CT、MRI和病理活检等。

对于怀疑血管性疾病者可以考虑磁共振血管造影（MRA）和全脑血管造影。感染性和非特异性炎症则要依靠实验室检查。临床上，CT对于外伤所致骨折或者存在磁共振检查禁忌的患者是十分重要的。CT可以清晰显示眶尖区域有无骨折和体外异物存留。高分辨率CT（HRCT）检查技术有助于对视神经管骨折做出及时而准确的诊断，为临床选择治疗方案供影像学依据。在申请CT检查时应着重注明体位及层厚：（1）体位：横轴位和直接冠状位扫描应为外伤后视神经损伤显示视神经管的常规体位。（2）层厚：1.5mm。由于视神经管直径5mm左右，常规CT扫描层厚如大于3-5mm易造成视神经管骨折的漏疹。并要注意只有扫描到前床突的位置才能清楚的显示出视神经管的骨折情况。此时，也能显示眶上裂影。由于视神经管影和眶上裂影在某些CT扫描层面上极为相似，故临床工作中常见误诊。区分视神经管影和眶上裂影的关键是：（1）视神经管影自眶尖斜向后内，而眶上裂影在眶尖部朝向正后方。（2）在视神经管影和眶上裂影共同出现在层面上，两者之间有明显的骨性结构高密度影为界。该骨性结构在稍高层面是呈尖端向后的三角形的前床突，层面偏底则为蝶骨小翼的后根，亦即是神经管外侧壁的骨柱（连接蝶骨小翼和蝶骨体壁）。

治疗原则：按照不同的病因，进行不同的治疗。

眶尖综合征若治疗及时得当，其上睑、眼球运动功能及视功能损害大多会有不同程度的恢复。

许多临床医生常因着眼与颅脑疾患而忽略眼部表现，以致患者错过短期治愈的机会。如果涉及其他科室应要求有关专科医师会诊，采取相应措施。由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能的障碍，表现出不同的临床症状和体征，因此定性和定位诊断是非常重要的。眶上裂是颅底穿行神经最多、最复杂的区域，了解和掌握眶上裂及眶尖区复杂的解剖关系，为神经外科、眼科医师在正确诊断和适当处理为大多数眼相关疾病时打下扎实的理论基础。眶上裂综合征和眶尖综合征病因相同，讨论它们之间的区别旨在从临床角度提高对两病的认识，有利于提高对两病的诊断率，以便患者得到及时恰当的治疗。

中国实用眼科杂志年1月第26卷第1期

作者：魏世辉周欢粉（医院眼科）