米库利奇综合征涎腺良性淋巴上皮病相

一.概述1.Mikulicz病（泪腺淋巴上皮症），良性淋巴上皮病是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺增大为主要表现的良性病变，导管肌上皮反应性增生。炎症不累及副泪腺，所以眼部不干燥，也不伴有全身病变。2.Mikulicz病是一种原因不明的双侧慢性泪腺炎，同时伴有双侧腮腺肿大。泪腺肿大柔软，有的病例还有肝、脾、淋巴结肿大。如合并全身白血病、结核、淋巴肉瘤、肉样瘤等病时，则为（MikuliczSyndrome）米库利奇综合征。3.年，JohannvonMikulicz-Radecki描述了一个无痛性的双侧泪腺、腮腺及颌下腺肿大的病人。此后就用他的名字命名该病。4.良性淋巴上皮病（BLL）又称mikulicz病，为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润，同时有泪腺导管肌上皮增生，病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。5.如病变只累及泪腺与涎腺，则称Mikulicz病；如病变又同时累及全身出现网状细胞增多症、肉样瘤病、白血病、恶性淋巴瘤等病变时则称Mikulicz综合征。6.其病程长，易复发。炎症不累及副泪腺，所以眼部不干燥，也不伴有全身病变。7.Mikulicz病（米枯力兹病）Sj?gren综合征（舍格林综合征）（干燥综合征、S.S）目前普遍认为：口干和眼干。8.有结缔组织疾病（多为类风湿性关节炎）即可称为舍格林氏综合症。9.Mikulicz病、干燥综合征和涎腺（泪腺）淋巴瘤之间并没有明确的界限，大约30-50%的干燥综合征患者表现为腺体肿大而被诊断为Mikulicz病，而被诊断为Mikulicz病的患者中有相当一部分临床上就表现为干燥综合征。二者均可以发展成为淋巴瘤。10.Mikulicz病目前被认为是一种IgG4相关的自身免疫疾病，因此对激素治疗敏感。二.病因1.先天性免疫异常病毒性疾病改变细胞表面抗原自身免疫性疾病，机体不能自我识别T、B细胞，协同攻击腺体细胞。2.现在一般认为，Mikulicz病是一种自身免疫性疾病。最新的观点和研究都认为Mikulicz病是IgG4相关性疾病的一种。因此绝大部分的Mikulicz病患者都会伴有血清IgG4水平的升高。3.研究系炎性或肿瘤性病变，尚无定论，一种观点认为此病属于免疫性炎性反应性病变；也有学者主张此病属于瘤性病。三.病理1.有时可以与干燥综合征（Sj?grenssyndrome）相关，但并非总是如此。可能为并发，需要很多临床信息分辨。本病得名于波兰外科医生JanMikulicz-Radecki。2.组织学上，Mikulicz病变现为有较多的淋巴浆细胞细胞浸润、导管的肌上皮增生形成所谓的肌上皮岛，该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。这也是“良性淋巴上皮病”这一名称的来源。3.泪腺的非特异性炎症性增大，弥漫性淋巴细胞浸润，伴泪腺导管肌上皮增生4.腮腺实质逐渐萎缩,其内结缔组织增生,淋巴细胞弥漫性浸润、淋巴滤泡形成,另见较多"上皮-肌上皮岛”形成局部可见钙化。免疫组织化学结果:CK阳性、EMA阳性、S-阳性、Vim阴性。与SS不同的是，Mikulic病更倾向形成淋巴滤泡,却几乎不浸润破坏腺管,因此组织结构较为完整,发生口干、眼干者症状也较为轻微。四.分型弥漫型、萎缩型、类肿瘤型、结节型。五.临床表现1.Mikulicz病好发于50岁以上的中年人，女性多见。受累的腺体往往呈弥漫性肿大，可以双侧同时受累，也可以单侧受累，最常受累的腺体是颌下腺。通常是无症状的，偶尔会有轻微疼痛。相当一部分的Mikulicz病伴有干燥综合征的表现，这一部分患者一般都是双侧腺体受累。2.主要特点为泪腺、唾液腺持续、慢性、对称、无痛性肿大。3.涎腺不适→慢性肿大→单侧到双侧或其他腺体→口干、眼干、和（或）伴发关节炎。4.双侧或单侧腮腺(最常见)或泪腺(少数)、颌下腺、舌下腺的慢性无痛性肿块。5.泪腺弥漫、持续性、无痛性肿大，伴眼脸肿胀，可伴有眼球突出或视力下降,触诊质韧、无触痛，但通常不伴有结膜炎。6.一般表现为腮腺或耳下区无痛性渐大肿块，体检耳下区可触及圆形或卵圆形单个肿块，质软或稍硬，活动度佳。7.眼部特征（1）双侧无痛性泪腺肿大，开始为单侧，很快浸及另一侧，使两侧泪腺呈对称性肿大，眼睑浮肿，肿大的泪腺居外上方皮下及眶筋膜之间，质地软而有弹性，无触痛，与周围组织无粘连。（2）常伴有泪腺液体分泌减少，结膜干燥，结节性虹膜炎。8.全身特征（1）在泪腺肿大的同时或几周甚至几年后，腮腺开始肿大，为双侧对称性，唾液分泌减少。口腔、喉部干燥，干性鼻炎，常合并有齿龈炎，咽炎。（2）另外尚有听力障碍，神经系统并发症，贫血，淋巴腺肿大，肝脾肿大，多发性关节炎、腹膜炎、肺炎、丹毒等。六.超声表现1.腮腺、颌下腺、泪腺均增大，内部回声均有相似表现。2.颌下腺，表现为腺体弥漫性肿大。内部为低回声结节状或网状回声。大多数情况下，腮腺回声相对正常。大约60-80%的病例会累及泪腺。与干燥综合征相比，后者更要容易累及腮腺，通常表现为腺体的萎缩，而且内部的结节状结构更小、网状结构更密。彩色多普勒显示，Mikulicz病内部未较多的线状血流，干燥综合征则多表现为散在的点状血流。3.单侧或双侧涎腺肿大，腺体回声不均。4.病灶（弥漫型和团块型）常为多灶性，内部回声呈低回声，境界不清，形态不规则。5.可见有囊性回声区，分布尚均匀。6.后方回声有时可出现声衰减。7.常可出现相似回声弥漫型、腮腺腺体内部回声不均匀，见弥漫分布的多个低回声区呈蜂窝状改变。团块型、腺体内见低回声团块，肿块境界欠清晰，包膜不明显。七.鉴别诊断1.炎性假瘤非特异性慢性炎症，多见于40-50岁表现为泪腺弥漫增大，常为单侧，也可为双侧，常可累及眶内脂肪、眼环、眼外肌及视神经早期出现眼痛、眼球突出和结膜水肿，后期症状加重经激素治疗有明显效果，但易复发，此可与肿瘤鉴别2.多形性腺瘤是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种多见于35-50岁，平均发病年龄41岁病程较长，表现为单侧进行性眼球突出及下移，无触痛,可多发术后易复发和恶变3.淋巴瘤好发于老年人，女性多见可发生于眼眶任何部位，泪腺和眼球周围眶前部为好发区域表现为单侧或双侧无痛性缓慢生长的肿块4.淋巴结结核5.腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿6.腮腺恶性肿瘤7..腮腺炎八.经典总结1.唾液腺的自身免疫疾病，病理可见大量淋巴细胞浸润于腺体内，并取代腺泡，表现口干及腺体肿大等症状。2.米库利奇病：一个或多个唾液腺和泪腺进行性肿大，除肿大无其他症状。3.舍格伦综合征：口干、眼干、结缔组织病三者当中有两者。4.干燥综合征：只有口干、眼干。5.Mikulicz病发展到一定阶段，可能出现类风湿关节炎或系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、鳞癌，甚至获得性免疫缺陷综合征（AIDS）等全身疾病，因此，早诊断早治疗本病，及时阻止病情发展十分重要。干燥综合征与Mikulicz病的鉴别

销售部负责人

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