姑娘,你的手

同事打电话说有个小姑娘手指关节肿胀，来找我看一下。

作为风湿科的医生，自然是对肿胀的关节有浓厚的兴趣。

欣然应允，加个班也得看。

果然没过多久，一位家长带着一个十二三岁的小姑娘走进诊室，双手伸出来一看，呃，我有点反应不过来，容我想想。

还真是，小姑娘的双手第5近端指间关节是肿胀的，已经有半年多的时间了。经过检查，局部无发红、发热，压痛不明显，也不影响活动。

是什么病呢？

会是类风湿关节炎吗？

类风湿关节炎（RA）以对称性小关节滑膜炎为特征，可以在幼年发病。但是患者提供的化验单，类风湿因子、抗CCP抗体等标记性抗体为阴性，血沉、C反应蛋白等炎症指标也在正常范围，均不支持RA。必须找到滑膜炎症的依据以及标记性的抗体，才能判断RA的诊断能否成立。暂时不成立。

会是强直性脊柱炎吗？

强直性脊柱炎（AS）大多以炎性腰背痛为首发表现，HLA-B27多为阳性，骶髂关节损害对诊断尤为关键，同时也可以伴发虹膜炎、肠病等。AS可以以外周关节炎的形式首发，但一般以不对称的下肢大关节为主，双手小关节首发的在笔者的临床工作中确实还没见过。暂时不成立。

会是骨性关节炎吗？

骨性关节炎（OA）多是侵犯负重关节，最常见的有膝、髋等大关节，也可以是手工操作比较频繁的指关节，俗称“妈妈手”。具有特征性的改变是Heberden结节和Bouchard结节，如下图。但是，这些结节早期一般生长缓慢，需数月或者数年的时间，当然也可以迅速生长，一般会伴有炎性改变，如红肿、疼痛等。这个13岁的柔弱女生，显然没有经历过劳累的手工活动，而且第5指也不是主要的负重或劳力部位，明显不符合OA诊断。

会是痛风？

痛风是尿酸盐代谢异常导致的急性关节炎、痛风石、肾病的一系列综合征。其典型的痛风性关节炎用我常用的一句话来概括：“喝酒吃肉之后突然发生的单个关节剧烈红肿疼痛的年轻男胖子”。这个小女孩一点也不符合。是痛风石吗？看下图，这个是痛风石，在一位常年痛风的年轻男士手上，尿酸控制差。痛风石一般质地比较坚硬，跟这个软软的手完全不同。没有得到金标准：偏振光显微镜发现尿酸盐结晶，暂不成立。

会是什么病呢？好像常见的风湿免疫病都没有可靠的依据。

突然，灵光一闪。

以前看过一例近端指间关节胶原沉积症。

近端指间关节周围胶原沉积症是一种良性的、多发生于青少年男性、以无症状性近端指间关节两侧非炎症性肿胀为特征的胶原沉积症。这个病比较少见，发病机制尚不明确，可能与不断扳动手指弄出声响等频繁的机械性创伤有关，简称微创伤假说。大部分病例为年青男性，但年青女性的发病率呈上升趋势，于是有学者提出此现象可能与青春期激素分泌紊乱有关，有待进一步证实。从文章里找了一幅图片，黑白的，但是可以看到轮廓，参考一下。

可惜了，这是个女娃，也没有反复扳动手指听响声的习惯，不支持。

想了一大圈也没个靠谱的，好吧，既然主观印象里没有方向，就从找客观依据开始吧。先拍X线片吧。

左手正位X线片提示：第5中节指骨骨骺形态失常，骨骺变薄，干骺端增宽，呈杯口状。

可以看到，与其它指骨相比，骨骺线模糊不清，周围的软组织有肿胀，考虑骨骺坏死。

原来是真的有问题。骨骺相关的疾病有哪些呢？

骨骺炎是生长发育阶段，由于输送养分给骨骼的血管发生异常，而使一部分骨骼坏死的疾病。骨骺炎是一种常见病，主要病因与剧烈活动和受凉有关。根据不同部位有不同的疾病名称，一般是以发现者的姓名命名。常见的有以下几种：

1.佩特兹氏病发生在股骨头部，男孩占绝对多数，3岁以下幼儿不患有本病。

2.奥-施二氏病（Osgood-Schlatter病）发生在胫骨上部的前面，多见于12-13岁的孩子。

3.科勒氏骨病（Kohler病）发生于舟状骨，多见于5-6岁的儿童。

不瞒大伙儿说，笔者是第二种（每到此刻都是老泪纵横、感慨万千）。初中的时候因为膝盖疼痛，不能跑步，生生的把体育分数拉下来了，没有考上重点高中，尽管文化课也不怎么样。参考别人的图片。

复习了常见的骨骺炎，并没有发现指骨的骨骺炎，嗯，不要灰心，继续查资料。

功夫不负有心人，还真是被我们找到了。

蒂曼病（Thiemann，s病），指骨骨骺坏死。

可惜，能找到的资料非常少。

陈丽华在年发表了一篇很短的论述。文中提到，发病年龄早是蒂曼病的一个重要依据，因该病容易侵犯未成熟的骨骼。10例患者均为儿童或少年。典型的临床表现在初期为两手指近端指间关节慢性进行性肿胀，往往左右对称，但无红肿和触痛，两手功能不受限，其它关节正常，一般全身体检均为正常，血沉、CRP和血常规都未见异常，类风湿因子阴性。有国外资料报道1例病人的父亲和祖父有过相同的病史，说明可能和遗传有关。

预后怎么样？该病进展缓慢，尽管有些病人在晚期发展为基底部骨骺无菌性坏死，手指关节变形，但一般不影响功能活动。总体上来说预后较好。

故事总算告一段落，总结一下吧。

面对不常见的临床症状，要理清诊断思维，先从常见病开始排除，再找少见病或者罕见病。诊断时一定要有客观的临床依据，紧扣诊断标准，以减少误诊或者漏诊。平常要多阅读文献，开拓诊断思路，做到以常达变。

参考文献

叶杨,杨南萍.近端指间关节周围胶原沉积症[J].医学综述,:48-50.

陈丽华.以两手近端指间关节肿胀为特征的Thiemann，s病[C].第十届全国风湿病学术会议论文集,.