如何诊断常见儿童风湿病川崎病上

川崎病（Kawasakidisease，KD）是儿童第二常见的原发性血管炎疾病-----仅次于血管炎疾病里发病率最高的IgA血管炎（既往叫过敏性紫癜）。由于发病的族群差异，东北亚的儿童更容易罹患川崎病。实际上，对于东北亚地区的儿科医生而言，KD是一个常见疾病。虽然KD整体上说是一个急性自限性的炎症性疾病。但它可以带来冠脉扩张，是儿童获得性心血管疾病里的主要病因。因此无论是发病时、还是远期，它都增加了心血管死亡风险。如能及时准确诊断和干预，则可以大大改善儿童预后。也就是说，川崎病（KD）是儿科医生，儿童风湿病医生的重要课题。今天我们一起来讨论KD的诊断与鉴别诊断。（19月大儿童冠脉病理图。9月龄时罹患KD，10个月后死于冠心病。参考1）

川崎病的临床特征

川崎病（KD）一开始的命名位「皮肤黏膜淋巴结综合征」。它最常见于≤5岁儿童，但更大儿童、甚至成年人也有发病。该病通常可自发缓解，不经治疗时的发热和急性炎症平均持续12日。典型的川崎病（KD)有：

双侧非渗出性结膜炎（约75%）

嘴唇和口腔黏膜发红（约90%）

多形性红斑（70%-90%）

肢体变化（50%-85%）

颈部淋巴结肿大（25%-70%）

发热（几乎%），且退热药的效果不佳！

1.结膜炎：双侧非渗出性结膜炎。以球结膜为主的结膜充血通常在发热后的数日内出现，眼部通常有鲜亮发红，这种发红特通常不累及角膜缘。患儿还常有畏光。前葡萄膜炎可以更进一步支持川崎病诊断。2.嘴唇和口腔黏膜发红：该症状逐渐出现。特征为嘴唇皲裂发红和草莓舌。如有水疱和溃疡，则相对不支持川崎病。(川崎病的黏膜改变，参考1)(嘴唇改变，参考4)(草莓舌，参考2)3.多形性皮疹：一般在发病后的头几日内出现，通常表现为会阴部发红和皮肤脱屑，随后躯干和肢体出现斑疹样、麻疹样或靶样皮损。通常没有水疱性或大疱性病变，但KD可能会在此前未发现有银屑病的儿童中触发银屑病样皮疹。然而多形性皮疹很难特异性指向KD。患者还可能在卡介苗(BacilleCalmette-Guerin,BCG)接种部位出现皮肤发红或结痂。在常规接种卡介苗的国家中，这一发现更有助于增加对川崎病的怀疑程度。(多形性皮疹，参考4)(多形红斑、足底皮肤弥漫性发红，参考3)4.肢体变化：肢体变化通常最后出现。患儿的手背和足背会出现硬结性水肿，并且手掌和足底会出现弥漫性发红。川崎病恢复期的特征通常包括：始于手足甲周区域的膜状脱皮；指/趾甲横沟(博氏线)。据报道，川崎病患者甲周膜状脱皮的发生率为68%-98%(硬结性水肿，参考2)(足底皮肤肿胀、发红，参考1)(膜状脱皮，参考2)(手指端脱皮，参考4)5.颈部淋巴结肿大：这是川崎病最不常见的特征，多达1/2至3/4的川崎病患儿没有该表现。其出现时往往主要累及胸锁乳突肌上的颈前淋巴结。通常只能触及单个大淋巴结，但颈部超声显像常显示多个离散的淋巴结，呈葡萄串状排列。若出现弥漫性淋巴结肿大或网织内皮系统受累的其他体征(如，脾肿大)，则应检查有无其他疾病（例如传染性单核细胞增多症）。(结膜炎、唇黏膜改变、颈部淋巴结肿大，参考3)6.发热：体温升高是川崎病中最常见的表现。而且退热消炎药治疗对发热的效果不明显，患者体温通常在病程的大部分时间里都维持在38.5℃以上。发热也有可能呈间歇性，尤其是不能规范测体温时。儿童存在不明原因的长时间(≥5日)发热时都应考虑川崎病的可能性。除上述重要症状外，还有些值得注意的症状：7.关节炎：最高约30%的患儿出现。主要是大关节受累，即膝关节、踝关节和髋关节。8.腹部症状：有腹痛、腹泻、呕吐（也可单独）、摄入减少等。严重的有胰腺炎、胆囊积液。9.上呼吸道症状：超60%的患者有咳嗽、鼻溢。这点不帮助跟其他疾病区分。但容易因为该症状而忽视川崎病可能。10.精神状态：幼童多表现为易激惹，稍大儿童则容易嗜睡。整体上，其病程可以表现为这样：(KD的病程特征，参考3)（未完待续）

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飞腾

题图来源

站酷海洛

参考资料：1.美国心脏病协会，《川崎病的诊断，治疗和长期管理》，年版2.Uptodate临床顾问3.Rheumatology（第7版）4.TextbookofPediatricRheumatology（第7版）预览时标签不可点