虹膜炎定义:虹膜炎(sarcoidosi

肺移植

鉴别诊断:

咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%

骨疏松症:维生素d、钙、降钙素

无组织学检查建立诊断的足够依据

急性虹膜炎(lofgren’s syndrome)特征

虹膜炎

相应的临床或胸部x线指征

定义:虹膜炎(sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱,其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在

鼻息肉

慢性进行性过程10-30%

无症状 45%

肺虹膜炎常规治疗

虹膜炎0期:13%

无力、体重减轻、不适 10%

心脏(心律失常、心脏衰竭); 眼; 神经;高钙血症、高钙尿;皮肤变形变

跟踪观察

死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)

治疗提示:

甲氨蝶呤methotrexate 10-25mg/w;

lofgren’s syndrome

x线 ±hr-ct

 关节炎

 双肺门淋巴结肿大

诊断标准

 严重或进行性功能损害

纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(tblb)、支气管肺泡灌洗(bal)

panda + lambda(镓扫描)

开始剂量:强的松20-40mg/day, 1-3mon,根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day,维持6-12月,停药后复发16-74%

 结节性红斑

自然缓解60-70%

永久10-20%

自然病程

细菌、真菌检查阴性

bal:cd4/cd4>3.5

虹膜炎i期:98%

曲霉菌支气管扩张:手术切除、支气管动脉栓塞

眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%

糖皮质激素局部治疗的适应症

氯喹hydrochloroquine 400mg/day

诊断步骤:

肺功能 vc、fev1、dlco

ppd试验、ace、血钙、尿钙、肝酶

症状表现:

除外其它肉芽肿性疾病

恶性淋巴瘤,结核,支气管肺癌,外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病,癌性淋巴管炎

虹膜炎ii期:89%

硫唑嘌呤azathioprine 100-150mg/day

严重肺外累及4-7%

虹膜炎iii期:52%

组织学检查示非干酪样肉芽肿

预后不良因素

虹膜炎i期:每6月;其它期:每3-6月;至少3年

眼部检查

另外常伴有发热、肌肉痛、不适,85%的患者于一年内自然缓解

其它及并发症治疗

ecg、ucg、心肌现象

无组织学检查诊断的可靠性(临床+x线)

亚急性/慢性虹膜炎

康复治疗、氧疗

 明显症状

替代疗法:

虹膜炎/葡萄膜炎

 肺外表现需要治疗:

狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺虹膜炎、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织虹膜炎、心肌系统

 胸片示进行性渗出改变?

如果x线正常化2年,无须继续跟踪;对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察

支气管渗出