第八部分自身免疫性五官和其他疾病图文版

（十一）自身免疫性五官疾病

1、自身免疫性内耳病（AutoimmuneInnerEarDisease，AIED）：该病通常表现为与年龄无关的进行性感觉神经听力缺失、有时伴有耳鸣和眩晕。出现双耳耳蜗核前庭的症状，并可进行数周到数月，不仅影响双耳的听力，而且还影响其平衡功能。可在患者血清中检出抗耳蜗的自身抗体。

2、多发性软骨炎（polychondritis，RP）：一种少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织（包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等）。也称为复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis）。越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。多于40~60岁起病。

耳廓软骨炎是最常见的症状，部分病例为首发症状，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。耳前庭或内耳动脉血管炎可突发失听和眩晕。常见为对称性，单侧少见。由于炎症的反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着，称为菜花耳。病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂。许多病例突发鼻软骨炎，表现为疼痛和红肿，数天后缓解。如反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形。多数病例有眼的附件炎症，可单侧性，也可为对称性。最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。多关节炎是本病的常见初发病症，典型的表现为游走性、非对称性、非变形性关节炎，可累及周围或中轴的大小关节。呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷，表现为鞍鼻畸形。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。主气道的萎缩塌陷，常引致呼吸阻塞，并有很高的病死率。严重气道受累的患者，常继发上下呼吸道感染。该病可伴有破坏性关节病变疾病，如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。复发性多软骨炎亦可累及心血管系统，包括主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等，并可引起死亡。该病可有多种皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节等。脑神经的急性或亚急性病变可引致眼肌麻痹、视神经炎、面瘫、听觉丧失和眩晕其他神经系统并发症还有偏瘫、慢性头疼、共济失调、癫痫发作、精神错乱、痴呆和脑膜脑炎等。贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。血管炎是本病最常见的共存疾病。

实验室检查：主要表现为为轻至中度贫血、白细胞明显增高、血小板升高、嗜酸性粒细胞增高、血沉增快、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症和低补体血症等鶒。其中血沉增快最常见，且与疾病的活动性有关。血清学检查，类风湿因子及抗核抗体阳性。梅毒血清学反应假阳性。血循环免疫复合物也常阳性。间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性，用激素治疗后可转阴性。因此，抗天然胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助。尿酸性黏多糖阳性，在疾病发作期可大于正常值4.21倍，其可提示软骨破坏的程度。

3、晶状体相关葡萄膜炎（lens-relateduveitis）：一种由晶状体抗原诱导的葡萄膜炎。

本病有许多别称，诸如晶状体溶解性葡萄膜炎（phacolyticuveitis）、晶状体毒性葡萄膜炎（phacotoxicuveitis）、晶状体过敏性葡萄膜炎（phacoallergicuveitis）或晶状体相关葡萄膜炎（phacoallergicendophthalmitis）、晶状体抗原性葡萄膜炎（phacoantigenicuveitis）、晶状体源性葡萄膜炎（phacogenicuveitis）、晶状体诱导的葡萄膜炎（lens-induceduveitis）等。国内有专家称之为晶状体过敏性眼内炎，这种眼科疾病表现为三种类型：全葡萄膜炎或眼内炎、慢性眼前段炎症和双侧的慢性炎症。

全葡萄膜炎或眼内炎患者往往近期白内障手术或有穿通性眼外伤史，重者有眼痛、视力下降、睫状充血等，甚至前房积脓，玻璃体可有炎症细胞和混浊等。如无适当治疗，炎症将会迅速加重。

慢性眼前段炎症多呈肉芽肿，出现羊脂状KP（角膜后沉淀物）、虹膜后粘连、前房闪辉和前房炎症细胞。若未予正确治疗，可出现诸如虹膜新生血管和睫状膜形成等修复性反应。

双侧的慢性炎症较为少见，表现为双侧的长期轻度的前葡萄膜炎（出现KP、轻度前房闪辉、少量前房炎症细胞等）。

眼球很像外面包了三层不同组织的一个中空的网球，包在最外面的一层称巩膜（眼球的白色外罩），最里面一层称视网膜（眼睛后背的成像组织，很象照相机的胶卷），而在巩膜和视网膜中间的一层称葡萄膜（uvea），该词源自希腊文“uva”，是葡萄的意思，它在实验室里确很象剥了皮的葡萄。葡萄膜发炎就叫葡萄膜炎。

葡萄膜中有许多滋养眼球的血管。葡萄膜发炎能影响角膜、视网膜、巩膜和眼睛的其他重要部分。因为视网膜连接眼睛的许多重要部分，这一层的炎症将危及视觉，要比常见的眼球外层炎症更为严重。

实验室检查：（1）在晶状体相关葡萄膜炎的房水内嗜酸性细胞增多，可占所有炎症细胞的30%以上；晶状体溶解性青光眼的房水内含有吞噬晶状体皮质的巨噬细胞。（2）晶状体皮质的皮试和（3）血清和房水晶状体抗体检测，患者可呈阳性。

4、交感性眼炎（sympatheticophthalmia）:交感性眼炎是指一眼穿通伤或内眼手术后引起的双侧肉芽肿性葡萄膜炎。受伤眼称为诱发眼，未受伤眼称为交感眼，交感性眼炎为其总称。交感性眼炎在外伤后的潜伏时间，短者几小时，最长可达40年以上，90%发生在一年以内，最危险的时间在受伤后4～8周。特别是伤及睫状体或伤口内有葡萄膜嵌顿，或眼内有异物更容易发生。

眼球受伤后伤口愈合不良、炎症持续不退、睫状充血、出现急性刺激症状。发病起初有轻微的自觉症状，眼痛、畏光、流泪、视力模糊，刺激症状逐渐明显，轻度睫状充血，房水混浊，细小KP，随着病情发展出现成形性炎症反应，虹膜纹理不清，瞳孔缩小而虹膜后粘连，瞳孔缘结节、瞳孔闭锁，玻璃体混浊，视乳头充血、水肿。周边部脉络膜可见细小黄白色类似玻璃膜疣样病灶，逐渐融合扩大，并散布到整个脉络膜。

实验室检查：；血常规（CBC）、RPR检测、荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验；血清血管紧张素转换酶水平；眼底荧光血管造影或B超检查等。部分患者可检出抗葡萄膜抗体。

（十二）其他自身免疫性疾病及补遗

1、慢性疲劳免疫功能紊乱综合征（chronicfatigueimmunedysfunctionsyndrome，CFIDS）:一种器官不确定的慢性炎症性疾病。

由于许多诊断为CFIDS的病人有循环抗核抗体，故认为该病有自身免疫病的成分，但尚未被证实。因还有许多其他疾病都以慢性疲劳为主要症状，故在确诊CFIDS前需要排除狼疮、多发性硬化、Lyme(莱姆)病、艾滋病、抗磷脂综合征、甲状腺疾病、类风湿性关节炎、纤维肌炎和抑郁症。也有人称之为肌痛性脑脊髓炎（MyalgicEncephalomyelitis,ME）、慢性疲劳综合症或慢性或EB病毒感染。男女皆可罹患本病，但女性两倍于男性。自身抗体检查发现，板层素抗体（核膜型抗体）阳性。

2、结节病（sarcoidosis）:一种累及全身多种脏器（如肺、关节、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、肌肉及颅脑）的肉芽肿病变。又称为类肉瘤病、郝-伯二氏病（Hutchinson-BoeckDisease）和伯克氏肉样瘤（BoecksSarcoid）。目前认为这是活化的T细胞在发病中起主导作用的自身免疫性疾病。

症状轻重悬殊，主要取决于受累的器官。起病缓慢，可有咳嗽、疲倦、体重减轻，骨与关节疼痛等症状。多由于发现淋巴结肿大、腮腺肿大、皮疹或虹膜炎，葡萄膜炎而就诊。根据受累的器官可出现肺部浸润、淋巴结肿大、眼部病变（角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎和青光眼）、唾液腺肿大和/或骨骼及关节病变等不同症状。

实验室检查：可见高蛋白血症，白蛋白与球蛋白比值降低，血沉增快，周围血嗜酸细胞增高