三叉自主神经性头痛的诊断及治疗

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三叉自主神经头痛是一类阵发性、波动性、单侧性头痛，位于眼眶部、前额部、颞部，伴随同侧自主神经功能障碍（流泪，球结膜充血）为特征的原发性头痛。在年国际头痛分类３β版中，三叉自主神经性头痛首次作为独立头痛类型出现，包括丛集性头痛、阵发性半侧颅痛、短暂单侧神经痛样头痛、连续性半侧颅痛、可能三叉自主神经性头痛，其鉴别要点主要是发作时限，有无偏头痛样症状，及对吲哚美辛的反应性。连续性半侧颅痛首次被归类于三叉自主神经性头痛中，而不再作为其他原发性头痛诊断。

年以前，丛集性头痛与偏头痛均属于血管性头痛。年以后，第１版国际头痛分类第一次将丛集性头痛与偏头痛独立归类。年第2版国际头痛分类将丛集性头痛、阵发性偏侧颅痛、短暂伴结膜充血和流泪的单侧神经痛样头痛（SUNCT）归为一类，命名为“丛集性头痛及三叉自主神经性头痛”，以偏侧头痛及同侧颅面部自主神经症状为特征。

年国际头痛学会推出国际头痛分类３β版，其中不再将丛集性头痛作为与三叉自主性头痛并列的头痛类型，代之以“三叉自主神经性头痛”，包括①丛集性头痛、②阵发性半侧颅痛、③短暂单侧神经痛样头痛、④连续性半侧颅痛、⑤可能三叉自主神经性头痛，其鉴别要点主要是发作时限，有无偏头痛样症状，及对吲哚美辛的反应性。三叉自主神经性头痛是一类偏侧发生，具有明显副交感自主神经特征的头痛，其自主神经症状可于头痛同侧或头痛对侧发生，反映人类三叉———副交感反射的激活。三叉自主神经性头痛的发病机制分“中枢性假说”和“周围性假说”两种。功能影像学研究发现本类头痛发作时可见下丘脑激活，下丘脑刺激可作为治疗手段，证实下丘脑后部为三叉自主神经头痛的关键区域。下丘脑后部可调控颅面部疼痛，下丘脑激活也可见于其他头痛类型，提示该区域在不仅可触发三叉自主神经性头痛，也可能在疼痛终止中起作用。

一、三叉自主性头痛的分类及诊断(３β版)

1.丛集性头痛

丛集性头痛包括复发性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。主要表现为单侧眼眶，眶上，颞部或这些部位任意组合位点的疼痛，持续15～30min。发作频率从隔日一次到每天八次不等。疼痛与同侧结膜充血，流泪，鼻塞，流涕，额面部出汗，瞳孔缩小，上睑下垂和／或眼睑水肿和／或伴有坐立不安或烦躁有关。

周期性丛集性头痛的诊断标准：

■Ａ为至少５次发作符合标准Ｂ～Ｄ；

■Ｂ为严重或非常严重的单侧眼眶，眶上和/或颞部疼痛，持续15～min（若未治疗）；

■Ｃ为符合以下一条或两条，即（１）单侧头痛至少伴有以下一项症状或体征，即ａ为结膜充血和/或流泪；ｂ为鼻塞和/或流涕；ｃ为眼睑水肿；ｄ为额面部出汗；ｅ为额面部潮红；ｆ为耳闷胀感；ｇ为瞳孔缩小和/或上睑下垂；（２）坐立不安或烦躁；

■Ｄ为发作频率在隔日１次到每日８次之间，有超过一半的时间发作；

■Ｅ为不能归因于其他疾病。

2.阵发性半侧颅痛的诊断标准

■Ａ.为至少２０次发作符合标准Ｂ～Ｄ；

■Ｂ.为伴眼眶，眶上，颞部的重度单侧头痛，持续２～３０　ｍｉｎ；

■Ｃ.为至少伴有以下颅自主症状或体征之一，同时伴有同侧头痛：(１)结膜充血和/或流泪；(２)鼻塞和/或流涕；(３)眼睑水肿；(４)额面部出汗；(５)额面部潮红；(６)耳闷胀感；(７)瞳孔缩小和/或上睑下垂；

■Ｄ.为发作频率超过每天５次占一半的时间；

■Ｅ.为治疗剂量的吲哚美辛可完全预防发作；

■Ｆ.为不能归因于其他疾病。

3.短暂单侧神经痛样头痛

短暂单侧神经痛样头痛包括短暂伴结膜充血和流泪单侧神经痛样头痛（SUNCT）和短暂单侧神经痛样头痛伴自主颅神经症状（SUNA），后者为新增加的亚型。SUNCT结膜充血或流泪症状同时出现，SUNA可出现结膜充血或流泪症状中的一种，但不会同时出现。SUNCT和SUNA通常是触发的，没有不应期，这与三叉神经痛形成对照，它通常在每次发作后都有不应期。

短暂单侧神经痛样头痛的诊断标准：

■Ａ为至少20次发作符合标准Ｂ～Ｄ；

■Ｂ为伴眼眶，眶上，颞部和/或其他三叉神经分布部位的中度或重度单侧头痛，持续1～ｓ的单一刺痛，连串刺痛或锯齿波模式的刺痛；

■Ｃ为至少伴有以下颅自主症状或体征之一，同时伴有同侧头痛：①结膜充血和/或流泪；②鼻塞和/或流涕；③眼睑水肿；④额面部出汗；⑤额面部潮红；⑥耳闷胀感；⑦瞳孔缩小和/或上睑下垂；

■Ｄ为当疾病活跃时，发作频率至少超过一天中的一半时间；

■Ｅ为不能归因于其他疾病。

4.连续性半侧颅痛

连续性半侧颅痛在国际头痛分类３β版被分类在三叉自主神经性头痛中，以前包含在其他头痛疾病中，实际上该头痛是否属于三叉自主神经性头痛一直存在争议。有学者认为连续性半侧颅痛对吲哚美辛的反应性证实其应为不同于三叉自主神经性头痛的另一种头痛。也有学者认为，连续性半侧颅痛主要表现为阵发性、波动性、单侧锁定性头痛，位于眼眶部、前额部、颞部，伴随同侧自主神经功能障碍（流泪，球结膜充血），这些都与三叉自主神经头痛类似。此外，与阵发性半侧颅痛类似的对吲哚美辛的反应性，提示二者具有相同的核心病理生理机制。疼痛通常是单侧的，畏光，畏声等偏头痛症状通常出现在连续性半侧颅痛中。

其诊断标准：

■Ａ为单侧头痛符合标准Ｂ～Ｄ；

■Ｂ为持续超过３个月，逐渐加重的中重度疼痛；

■Ｃ为符合以下一条或两条，即①至少伴有以下症状或体征之一，同时伴有同侧头痛，即：ａ为结膜充血和/或流泪；ｂ为鼻塞和/或流涕；ｃ为眼睑水肿；ｄ为额面部出汗；ｅ为额面部潮红；ｆ为耳闷胀感；ｇ为瞳孔缩小和/或上睑下垂；②坐立不安或烦躁，或运动后疼痛加剧；

■Ｄ为对吲哚美辛的治疗剂量有反应；

■Ｅ为不能归因于其他疾病。

二、三叉自主神经性头痛的治疗

1.丛集性头痛的治疗

丛集性头痛的治疗分终止性治疗及预防性治疗２类。终止性治疗包括吸氧（％纯氧），曲普坦类药物（苏马曲普坦6ｍｇ皮下注射）、经鼻给予苏马曲普坦（20ｍｇ）或佐马曲普坦（5ｍｇ）、麻醉剂及经鼻给予利多卡因。丛集期可给予皮质激素（口服强的松片60～ｍｇ/ｄ，或静脉注射甲基强的松龙～mg/ｄ，逐渐减量）。预防性治疗可减少发作频率，促进发作终止，包括维拉帕米（至少ｍｇ/ｄ）、甲基麦角新碱（0.4～1.2mg/ｄ）、托吡酯（～mg/ｄ）及碳酸锂（～1mg/ｄ）。蝶腭神经节刺激是一项很有前景的治疗丛集性头痛的方法。虽然并非所有的患者均能从该治疗中受益，但由于其无创性及大部分患者有效，对难治性丛集性头痛患者不失为一线治疗方法。其预防头痛发作的起效时程约为数周倒数月，提示该效应可能与大脑的可塑性相关。深部脑刺激、眶上神经刺激也被用于难治性丛集性头痛的治疗。

2.其他三叉自主神经性头痛的治疗

吲哚美辛（75～ｍｇ/ｄ）可预防阵发性半侧颅痛的发作。SUNCT和SUNA为短暂持续的重度原发性头痛，急性期治疗通常不太有效，因为其发作期通常都很短。短时间静脉注射利多卡因（１～４ｍｇ/kg/ｈ）可减少SUNCT急性期发作。拉莫三嗪（～ｍｇ/ｄ）可预防SUNCT发作。加巴喷丁（～ｍｇ/ｄ），托吡酯（50～ｍｇ/ｄ），和卡马西平（～1ｍｇ/ｄ）也可作为预防性发作的选择。对于药物耐受性SUNCT和SUNA，包括三叉神经和Gasserian神经节烧蚀术，三叉神经微血管减压术，神经刺激技术的作用也在探索中。

REF.肖哲曼,康玉琪.三叉自主神经性头痛:基于国际头痛分类3β版的诊断标准、鉴别诊断及治疗[J].卒中与神经疾病,,21(06):-.扫码